Tilbake Utskrift

Behandlingen av HAE pasienter skal foregå i samarbeide med en spesialisert sykehusavdeling eller et HAE senter.

HAE responderer ikke eller dårlig på behandling med antihistamin, glukokortikoid og adrenalin.

Profylaktisk behandling til pasienter med hyppige og/eller kraftige anfall

• 	Tranexamsyre
  Fibrinolysehemmer, som hemmer aktiveringen av komplement C1 og plasmin aktivering. Moderat effektivt til korttids- og langtidsprofylakse. Doseringsforslag: Voksne:        1- 1,5 g x 3 dgl. Barn:            25 mg/kg x 3 dgl.

• 	Danazol
  Antigonadotropt hormon, som stimulerer produksjonen av komplement C1-esterase-inhibitor i leverceller. Effektivt til korttids- og langtidsprofylakse hos voksne pasienter. Danazol er ikke innregistrert, fordi preparatet kan først anvendes etter individuell eller generell utleveringstillatelse. Doseringsforslag:     Voksne:        100-600 mg daglig (lavest mulig vedlikeholdsdose)

• Tranexamsyre
• Danazol

• 	Komplement C1-esterase-inhibitor konsentrat/Berinert
  Substitusjonsbehandling til korttidsprofylakse eller alvorlige HAE-anfall. Berinert er ikke innregistrert, fordi produktet først kan brukes etter individuell eller generell utleveringstillatelse til en gitt sykehusavdeling. Doseringsforslag:     Voksne:        500-1000 enh. i.v. Barn:            15-30 enh./kg. i.v.

   

• Komplement C1-esterase-inhibitor konsentrat
• Frisk frosset plasma (1 ml inneholder 1 enhet komplement C1-esterase-inhibitor)

Nye preparater på vei
Rekombinant C1-esterase-inhibitor og Icatibant, som er en bradykinin-reseptor antagonist, forventes å markedsføres snart. DX-88 (Genzyme) er en kallikrein-inhibitor som aktuelt undergår fase III kliniske studier.