Temaer: Hereditært Angioødem
Diagnostikk
- Klinikk
- Familieanamnese (80%)
- Karakteristisk komplementprofil:
Screening: komplement C1-esterase-inhibitor funksjonell
Økt mistanke: komplement C1-esterase-inhibitor funksjonell, C4
Sikker diagnose, typebestemmelse: komplement C1-esterase-inhibitor funksjonell, komplement C1-esterase-inhibitor massekonsentrasjon, C4, C1q.
Differensialdiagnoser
1. Ervervet komplement C1-esterase-inhibitor mangel hos pasienter med autoimmun sykdom, eller komplement-forbrukende lymfoproliferativ sykdom.
2. Østrogen avhengig hereditært angioødem med normal komplement C1-esterase-inhibitor.
3. Urticaria-assosiert angioødem (kan skyldes allergi, fysiske faktorer, legemidler, immunkomplekser, insektstikk).
ACE-hemmer angioødem utvikles hos minst 1-7 av 1000 behandlede, og skyldes økt mengde bradykinin og relativt nedsatt mengde angiotensin II. ACE-hemmer angioødem er den hyppigste årsaken til medikamentelt betinget angioødem.
4. Idiopatisk angioødem.
|