Kutane lymfomer: Maligne T og B-celle Lymfomer
Kutane T-celle lymfomer (CTCL)
CTCL (MF) starter med lang latenstid fra psoriasislignende eksemforandringer (parapsoriasis) og utvikler seg gradvis til tumores med affeksjon av lymfeknuter og indre organer.
Mycosis fungoides (MF)
CTCL er karakterisert ved cellulittlignende plaque, noduli eller erytrodermi.
- stadium ='small plaques': enkeltstående/multiple erytematøse, skjellende plaque, lokalisert til trunkus og ekstremitetene. Mest uttalt på lysbeskyttede områder (flexurregioner, intermammært, nates). Fargen varierer fra lyserød til blå-fiolett eller brun-rød. Epidermis er atrofisk med fine rynker som minner om sigarettpapir eller cellofan.
- stadium ='large plaques': utbrette, røde, skjellende, skarpt avgrensede infiltrater med karakteristiske utsparinger med normal hud. Ofte sentral tilheling og aktivitet i periferien.
- stadium = tumordannelse med sentrale nekroser. Kan utvikle seg uten forutgående plaquestadier.
Sézary syndrom (SS): leukemisk CTCL med erytrodermi. Karakteristisk proliferasjon av maligne Tceller med foldede hypersegmenterte kjerner (Sezary celler) i perifert blod, lymfeknuter og hud.
Differensialdiagnoser
Kronisk kontakt dermatitt
Psoriasis
Pityriasis rubra pilaris
Erytrodermi av annen årsak
B-celle lymfom
Mb. Paget
Legemiddelexanthem
Lepra
Sarcoidose
Leishmaniasis
Behandling
 |
Behandlingsstrategi
|
|
Pasienter som er mistenkt for kutant lymfom skal henvises til hudlege som behandlinger pasienten, evt. i samråd med hematologer og onkologer.
|
|
Medisinoversikt og behandlingsmetoder (spesiallege)
|
- Lokale steroider ved enkeltstående lesjoner
- UVB
- PUVA
- Methotrexat
- Retinoider
- Retinoider pluss PUVA (rePUVA)
- CO2 sennepsgass (Mustin pensling)
- Bløte røntgenstråler (Bucky stråler)
- Harde røntgenstråler ved solitære tumores
- Elektronvoltstråling som helkroppsbestråling
- Kjemoterapi CHOP (cyklofosfamid, doxyrubicin, vinkristin, prednisolon)
- Interferon alfa
- Ekstrakorporal fotoforese
|
|
Nyhetsbrev
