Maligne

 

1.      Mandibulære cyster

2.      Multiple BCC

3.      Skjelettanomalier

4.      Intrakranielle kalsifikasjoner

 

Som barn overstiger pasientene 97 persentilen med hodeomfang over 95 persentilen.

5-10% utvikler medulloblastomer.

 

Små pits (fordypninger) i håndflatene og fotsålene.

Multiple BCC er små og pendunkulære og kan forveksles med simple skintags eller nevi. Ofte lokalisert på ikke-lyseksponerte områder.

 

 

 

	Behandlingsstrategi
Behandlingen er en spesialistoppgave idet pasienter skal følges med årlig kontroll. Skjer i samråd med tannleger, kardiologer, onkologer og ortopedkirurger. Utredning med genetisk rådgiving og DNA-analyser. Behandling med retinoider reduserer BCC-progresjonen.

  

Bazex syndrom

Arsenikk eksposisjon

Neurofibromatose

Pseudohypoparathyroidisme

Cowdens syndrom

Tuberøs sklerose