Toxisk epidermal nekrolyse (TEN)
Idiopatisk eller assosiert til medikamenter, infeksjoner, vaksinasjoner, malignitet eller GVHD.
Betraktes av noen som endestadiet av Stevens-Johnson syndrom.
Predisponerte er benmargstransplanterte, SLE og HIV-positive.
Medikamentene inkluderer sulfonamider, anticonvulsiva, antibiotika, NSAID og allopurinol.
Infeksjoner inkluderer Mycoplasma pneumonia infeksjoner,
MFR-vaksinasjoner, hepatitt, leukemi, lymfomer og kronisk
inflammatoriske tarmsykdommer.
Hyppigst kvinner.
Funn
- Prodromalsymptomer med kvalme, anoreksi og pharyngitt.
- Slimhinneaffeksjon, fotofobi, dysuri, luftveier og gastrointestinaltractus.
- Akutt erytem og smerter i huden.
- Starter i ansiktet og øvre halvdel av trunkus.
- Bullae med ekstensiv avløsning av epidermis (epidermolyse).
- Tilheler etter 2-3 uker. Slimhinneerosjoner kan bestå i månedsvis.
- Hodebunnen er aldri affisert.
Differensialdiagnoser
Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS).
Pemphigus
Bulløs pemphigoid
Bulløs lupus erytematosus
Akutt GVHD
Undersøkelser
Hudbiopsi og klinisk bilde.
Hematologi: Anemi, thrombocytopenia, hypoalbuminemi, lever- nyre- og elektrolytt påvirkning.
Nøytropeni anses for et dårlig prognostisk tegn.
Behandling
Identifikasjon og eliminasjon av utløsende årsak (medikament, infeksjon).
Monitorering av elektrolyttstatus og organfunksjon
Brannsårsregime.
IVIG (400 mg/kg/d) anses for mest effektiv.
Antibiotika.
Toksinproduserende stafylokokker "superantigener" med aktivering
av T-lymfocyter uten at antigen presenterende celler er involvert
Potensiell fatal multiorgan sykdom.
Postpartum infeksjoner, septiske aborter, pessar, spiral, empyem,
osteomyelitt, peritonsillær abscess, kutane abscesser, kirurgiske sår
infeksjoner, bakteremi, piercing.
Funn
- Akutt innsettende feber, oppkast, diaré, pharyngitt, hodepine, myalgia og hypotensjon.
Diffus skarlatiformt eksantem primært lokalisert til fleksurregionene på ekstremitetene og trunkus.
- Erytem og ødem av håndflater og fotsåler.
- Slimhinneaffeksjon (enanthem). Onycholyse.
Hypotensivt sjokk, ventriculær arytmi, DIC, respiratorisk distress syndrom og akutt nyreinsufficiens.
Differensialdiagnoser
Streptokokk infeksjoner
Skarlagensfeber
Medikamentelt eksantem
Stevens-Johnson
Toxisk epidermal nekrolyse
Kawasakis syndrom
Undersøkelser
Leukocytose
Thrombocytopeni
Kreatinin
U-ABS
Behandling
Antibiotika
Kardiovaskulær, pulmonal, metabolisk intervensjon.
IVIG.
Cave: systemiske kortikosteroider.
Nyhetsbrev
