Temaer: Porfyria cutanea tarda (PCT)
Lider pasienten din av PCT har du følgende behandlingsmuligheter:
- Begrens/eliminer alkoholinntak
- Stans ev. østrogen- og jernbehandling
- Begrens solutsettelse (bekledning, solfaktor med fysisk filter)
- Venesectio med tapning av 4-500 ml. blod hver 3.-4. uke. Behandlingen medfører en reduksjon av leverens jerninnhold og reduserer porfyriner i plasma og urin
- Lavdosis hydroxychloroquin (125 mg x 2 om uken)
- Kombinasjonsbehandling (f.eks. 1–4 venetapninger før hydroxychloroquin påbegynner)
Kontroll
Urin-porfyringer monitoreres hver 3.–6. måned, avhengig av sykdoms- og behandlingsintensitet. Levertall, jernmetaboliske variabler og blodsukker monitoreres minst x 1 / år.
Prognose
Ved behandling med venesectio og/eller hydroxychloroquin oppnås klinisk remisjon oftest innenfor 4–6 måneder og normalisering av urin-porfyrinene etter 12–15 måneder.
Recidiv kan ses etter 1–2 år, derfor anbefales kontroll av urinporfyriner hver 6.–12. måned med henblikk på gjenopptak av hydroxychloroquin ved biokjemisk recidiv.
Komplikasjoner
Levercirrose og hepatocellulært carcinom (RR 20). Risikoen kan antakelig reduseres ved tidlig diagnostikk og behandling.
|
Nyhetsbrev
