Temaer: Hereditært Angioødem
- Angioødemer i form av subkutane hevelser (ansikt, ekstremiteter, genitalia) eller slimhinneødem
- Gastrointestinal involvering med kollikaktige magesmerter, kvalme/oppkast, diaré eller vannlatingsproblemer. Smertene kan være uttalte (morfikakrevende) og imitere akutt abdomen
- Chicken wire erytem, som viser seg ved forbigående serpiginøse erytemer (kan feiloppfattes som urticaria)
- Involvering av luftveiene med globulusfornemmelse, dysfagi, heshet, hoste, dyspnø og stridor (larynx ødem).
- CNS affeksjon (sjeldent) med hodepine, forbigående afasi, hemiparese eller kramper
|
Urticarial manifestations although not pathognomonic for HAE |
Chicken wire erytem
Courtesy of E. Kandborg, Clinical photographer, Aarhus Hospital, P.P. Ørumsgade
|
Chicken wire erytem, close-up |
Laryngeal oedema visualized by laryngoscopy | |
|
|
|
|
Periorbital angioedema |
Asymmetrical angioedema typical for HAE |
HAE patient under and outside attack of Quincke oedema |
|
Sykdommen debuterer oftest i barnealder eller i puberteten. Anfallene opptrer med uker til måneders intervall, og kan karakteristisk framprovoseres av traumer, fysisk og psykisk stress, hormonelle faktorer, infeksjoner og visse legemidler (ACE-hemmere og østrogen).
Utbruddene er selvlimiterende etter 2-4 døgn, og pasienten er uten plager imellom disse. |
|
|
|
|
|
|
Nyhetsbrev
